血友病全是遗传病吗？答案是否定的。因为部分患者为获得性血友病A。它是指在非血友病A的患者体内出现自发获得性因子VIII抑制物。该病的人群发病率为0.2-1.0例/100万，总死亡率为22%。此病极为罕见，近期我科收治一名获得性血友病A的患者，本次发病前无任何相关病史，报道如下：

    病史回顾：男患，69岁，主因“发现皮下出血20天，加重1周”于2018年10月13日收入我科。患者入院前20天肌肉拉伤后出现右下肢疼痛，之后出现皮下出血，伴发热、畏寒，9月26日于我院门诊查血常规示：血小板88X10^9/L，未进一步诊治，自行就诊于社区医院给予退热对症处理，发热好转，但右下肢皮肤瘀斑逐渐增多，并融合成片，10月2日再次于我院门诊查血常规示：血小板220X10^9/L。凝血全项：APTT 93.90S↑，仍未重视。

10月6日患者无明显诱因出现右侧胸壁、右上肢皮下广泛出血点及片状瘀斑，右下腹可见一明显隆起的包块，10月9日就诊我院急诊科，凝血全项：PT:14.3s↑,APTT 81.1S↑。

    盆腹腔增强CT：盆腔内右髂骨旁及其内侧巨大不规则占位（87mm X51mm），血肿可能。

    于10月10日转入ICU进一步抢救治疗。因患者出血重，病情危急，我院ICU立即启动院内急救措施、组织了全院会诊。当天正值我科金阿荣主任会诊，金主任详细询问患者病史该患既往无类似出血症状，目前血小板正常仅APTT显著延长，高度怀疑“获得性血友病”。因该病为罕见病例，目前我区尚未开展凝血因子活性检测,故在输注成分血止血对症治疗的同时，建议患者立即转往上级医院进行救治。

该患于10月12日就诊北京协和医院完善凝血因子活性等相关检查，并给予VII因子替代治疗，效果欠佳。10月13日患者病重返回呼市就诊我科。入院后虽给予成分血输注替代治疗，但多次复查凝血全项均提示：APTT值测不出或明显延长，且患者血红蛋白进行性下降至74g/L。考虑患者病情危重，10月15日（周一）我科组织全体医师进行疑难病历讨论，讨论结果一致认为该患为“获得性血友病-获得性凝血因子抑制物可能性大”，并在补充成分血的基础上联合糖皮质激素清除抑制物治疗。10月16日北京协和医院凝血活性检测结果回报：

 同时北京协和医院给出诊断为“获得性血友病A（因子VIII抑制物）”，与我科讨论结果完全相符，且治疗上同样建议在止血治疗的基础上加用清除抑制物治疗。后家属进一步携患者资料就诊中国澳门太阳集团www血液病研究所，诊断、治疗意见也与我院相同。

经过积极清除抑制物及补充凝血因子等对症治疗后，患者出血症状得以控制，血肿逐渐吸收，凝血功能逐步恢复，于11月25日出院。

生死时速，在北京协和医院相关检查结果尚未回报的情况下，我科用最短的时间对患者进行了正确的诊断及治疗，有效的遏制了疾病的进展，为良好的预后争取了宝贵时间。

     12月12日，患者于门诊复查凝血功能已完全恢复正常。