我院内分泌科垂体—肾上腺亚组自成立以来一直专注于垂体及肾上腺各种疑难罕见疾病的诊治，通过不懈的努力在该领域疾病的诊治上取得了一定的成绩。尤其2020.06在袁军副院长的带领下，我们成立了由内分泌科、神经外科、泌尿外科、核医学科、影像中心、病理科等六个科室组成的“垂体—肾上腺多学科MDT团队”，在兄弟科室的共同努力下，使我们的HPA轴疑难病诊治工作更上一层楼。
垂体（pituitary）作为内分泌系统的中枢，通过其前叶分泌的促甲状腺激素TSH、促肾上腺皮质激素ACTH、促性腺激素LH/FSH、生长激素GH及泌乳素PRL等促激素作用于它们的靶腺——甲状腺、肾上腺、性腺（卵巢或睾丸）、肝脏、乳房等形成了下丘脑—垂体—靶腺轴，通过反馈与负反馈机制调节靶腺各种激素的水平，参与人类从胎儿期智力发育、性分化，到青少年的青春发育、生长，成年后的应激反应、性活动与生殖、心率及血压的调节等，贯穿人的一生，是神经内分泌调节活动的重要中枢。由于垂体、肾上腺、性腺等腺体的疾病发病率低，疑难罕见，故诊治上一直是内分泌工作中的重点与难点。
MDT团队成立以来，我科共筛查了难治性高血压、低钾血症及肾上腺占位病例共130余例，通过核医学科定性检测及影像学定位检查诊断出肾上腺来源的继发性高血压30余例，其中原发性醛固酮增多症确诊21例，库欣综合征确诊4例，双侧肾上腺大结节样增生BIMAH 2例，醛固酮皮质醇共分泌肿瘤1例，通过泌尿外科手术治愈醛固酮瘤8例，皮质醇瘤2例，在肾上腺疾病的诊治上取得了非常好的成绩。
2019--2020肾上腺疾病部分数据展示
与此同时，垂体疾病的检出率也有了可喜可贺的成绩。过去的一年，由我科明确诊断并转至我院神经外科接受手术治疗的病种有肢端肥大症（垂体生长激素瘤）、库欣病（垂体ACTH瘤）、垂体无功能大腺瘤导致的重度低钠血症、无功能大腺瘤导致的全垂体功能减退、中枢性尿崩症等，同时也为神经外科部分鞍区占位患者行术前术后激素评估及围手术期激素替代工作，在MDT多学科团队形式下两个科室的合作较以往更加密切有效。
经过MDT团队的通力合作，我们门诊垂体泌乳素瘤患者的检出率，性腺相关疾病患者的诊治人数也大幅度提高。
那么，什么样的病人是我们的患者人群呢？由于我科垂体—肾上腺轴相关疾病的患病率极低，例如库欣综合征年患病率约20-30/106，很多患者并不了解他们的某些症状可能已经是我们内分泌科疾病导致的。当患者有难治性高血压、顽固且持续性低钾血症、肾上腺占位、短期内体重增加、脸变圆红、身上出现皮肤的紫纹、瘀斑、女性月经紊乱、停经泌乳、头痛、视野缺损等症状体征时，均有可能是垂体或肾上腺疾病的警示。
罕见病“不罕见”，朝气蓬勃的内分泌科垂体—肾上腺亚组欢迎您的关注！希望通过提高大家对该类疾病的认识，垂体—肾上腺罕见病的检出率、确诊率能够再创新高，帮助更多罕见病患者早诊断早治疗。
垂体—肾上腺亚组
作者简介：
奥日瀚
副主任医师，硕士研究生，内分泌科垂体--肾上腺亚组组长
2004年毕业于大连医科大学，从事内分泌专业16年，亚专业为垂体—肾上腺方向。2018--2019北京协和医院内分泌科年度优秀进修医师。中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会第一届垂体瘤学组委员，白求恩精神研究会内分泌和糖尿病学分会理事，白求恩精神研究会罕见病专委会委员，内蒙古医学会神经科学学会第一届理事，呼和浩特市医师协会内分泌代谢科医师分会理事。
