我院肝胆胰外科完成1例罕见的

胆囊副神经节瘤切除术

有趣的灵魂万里挑一，而罕见的『神经型神经内分泌肿瘤』则是百万里挑一！

神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine neoplasms，NEN)首次被发现距今已有110多年的历史了，但对于国内患者及很多消化科医生而言，神经内分泌肿瘤还是一个漏诊误诊率奇高的相对陌生的疾病。

近日，我院肝胆胰外科成功完成1例胆囊占位性病变根治术，术后病理回报为：胆囊副神经节瘤（Paraganglioma of the Gallbladder）。副神经节瘤又称为神经型神经内分泌肿瘤，顾名思义，其属于神经内分泌肿瘤的范畴。作为备受“全球果粉”敬仰的苹果公司创始人乔布斯---乔帮主，带走他的就是这种极易被误诊的肿瘤---神经内分泌肿瘤（胰腺来源）。神经内分泌肿瘤一般好发于胃、肠、胰等消化器官，但胆囊来源的副神经节肿瘤，放眼全球可谓十分罕见，查阅中外文献，迄今为止，国内只有2例个案报道，国际上也仅有15篇相关报道!

2022年的新年之春对于首府人民而言注定是极不平凡的一年，春寒料峭之际我们经受了突如其来的疫情的冲击和考验，而对于现年48岁的张女士而言，也注定是其终生难忘的一年。年初张女士于我院体检发现肝脏实性占位，进一步的检查提示肝脏恶性肿瘤不除外，这对于张女士及其家人而言可谓晴天霹雳。随后张女士经多方打听，慕名找到了自治区肝胆外科知名专家---夏医君教授，夏主任在仔细了解患者病情后，建议立即住院准备接受手术治疗。

张女士的术前影像提示在其肝脏中央位置存在一个富血供的实性肿物，身经百战的夏主任考虑肝脏神经内分泌肿瘤不除外，进一步的检查发现患者神经元烯醇化酶NSE（一种神经内分泌肿瘤标志物）水平偏高，这也进一步印证了夏主任的推测。

对于这个位于肝脏核心位置的肿瘤，夏主任高度重视，组织了多次多科学的术前讨论，为患者量身定制了个性化的手术方案---拟行解剖性肝中叶切除术，这一术式创面较大，肝内脉管解剖较复杂，属于肝脏外科的高难度手术。

术日，在麻醉师王爱桃教授、刘霄尧教授的保驾护航下，手术台上，夏医君教授、王石教授、夏龙博士通力协作，密切配合。入腹探查发现：胆囊底体部实性占位侵及肝脏，复阅术前影像，发现这是一个极具迷惑性且血供极其丰富的胆囊占位！手术台上，夏医君教授带领团队及时调整手术方案，行胆囊癌根治术（胆囊切除+肝S4b+部分肝S5切除术+肝十二指肠韧带骨骼化清扫）。

患者术中平稳，手术顺利结束，术后复查患者神经元烯醇化酶NSE已恢复至正常水平。

术后病理回报：胆囊副神经节瘤！为进一步除外转移性嗜铬细胞瘤及副神经节瘤，患者术行PET-CT复查未见其他高代谢病灶，术后诊断为：原发性胆囊副神经瘤。张女士可谓不幸中的万幸，因为相比于常见的胆囊癌，胆囊副神经节瘤的预后相对良好，张女士来时忧心忡忡、惴惴不安，出院时可谓身轻如燕。

夏医君教授表示，在过去的几十年间，全世界其他实体肿瘤的发病率都趋于平稳甚至略有下降，但神经内分泌肿瘤的发病率在快速上升，近5年来，我们团队已接诊数个神经内分泌肿瘤的患者，对于该类疾病的诊治已积累了一定的经验。神经内分泌肿瘤(Neuroendocrine neoplasms，NEN)是一个相对宽泛的概念，其包括分化较好的神经内分泌瘤(Neuroendocrine Tumor ,NET)、低分化的神经内分泌癌(Neuroendocrine Carcinoma,NEC)、嗜铬细胞瘤(Pheochromocytoma ,PHEO)和副神经节瘤Paraganglioma,PARA)。神经内分泌肿瘤以表达神经内分泌标记物以及分泌肽类激素或生物胺为特征，术后全面而准确的病理学检测是其诊断的金标准。

副神经节瘤/嗜铬细胞瘤是一类特殊的神经内分泌肿瘤，医学上称为神经型神经内分泌肿瘤，它来源于神经外胚层的神经嵴细胞。位于肾上腺髓质者称为嗜铬细胞瘤，这类肿瘤常产生大量儿茶酚胺，引起患者血压升高等一系列临床症状。位于肾上腺外者称为副神经节瘤，这类副神经节瘤起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链以及颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节，一般不产生儿茶酚胺。但胆囊副神经节瘤在临床上十分罕见，查阅中外文献，目前全球关于该肿瘤的报道累计不超过20例，国内仅有2例个案报道。

最后，夏医君教授总结道，胆囊副神经节瘤一般好发于中年女性，多无明显临床症状，病灶ＣＴ平扫常表现为胆囊内边界清晰的软组织密度肿块，因肿瘤含有丰富血窦，增强扫描早期多呈明显强化，强化程度可接近血池，延迟期持续强化。单纯ＣＴ平扫对胆囊副神经节瘤的定性诊断价值有限，增强扫描早期明显且持续性强化是其特征性表现。本病患者一般预后良好，完整切除肿块及达到根治效果，一般无需进一步干预治疗，定期复查随访即可。